Algoneurodystrophie

Algodystrophie : une maladie rare mais très douloureuse

 

Douleurs disproportionnées, oedème, rougeur et sudation excessive limités à un membre... Ces syndromes douloureux associés à des troubles vasomoteurs constituent les signes particuliers de l'algodystrophie. 

Les symptômes de cette maladie sont peu caractéristiques : douleurs disproportionnées (par exemple lors de minimes mouvements, appuis ou de sensations normalement non-douloureuses) et troubles vaso-moteurs (rougeur et chaleur, ou à l'inverse froideur et pâleur excessive des extrémités, sueurs spontanées, oedèmes localisés). Ces deux types de troubles ne concernent en général qu'un membre, voire un segment limité d'un membre. 
L'algodystrophie est aussi appelée Syndrome douloureux régional complexe (SDRC), et se décline en :

  • Algodystrophie de type I : apparaît souvent suite à un traumatisme, mais celui-ci n'est pas indispensable. Aucune lésion nerveuse précise n'est retrouvée. Les douleurs se manifestent sur une zone importante, voire sur tout un membre. Les troubles de circulation (oedème, chaleur) sont fréquents, de même que la décalcification des os et les rougeurs sur la peau. C'est la forme la plus fréquente ;
  • Algodystrophie de type II : apparaît aussi après un traumatisme, ou une répétition de microtraumatismes. Un nerf est endommagé localement. Aucun signe clinique n'apparaît au départ mais les tissus dépendant de ce nerf deviennent hypersensibles. Ceci est d'ailleurs souvent source d'incompréhension de la part du médecin qui peut aller jusqu'à douter de la bonne foie de son patient !

Combien de personnes sont concernées ? Il est difficile de répondre précisément à cette question. " Une étude de bonne qualité pratiquée entre 1989 et 1999 dans le Minnesota est heureusement disponible. Cette étude a permis de chiffrer le nombre de nouveaux cas par an à 6 pour 100 000 personnes (incidence), et le nombre de cas toujours évolutifs à 20 pour 100 000 personnes (prévalence). Ceci équivaudrait à environ 4 000 nouveaux cas par an en France, et 15 000 malades " précise le Pr. Berthelot.

Une évolution chaotique

La maladie évolue de façon progressive, rarement brutale. Elle se caractérise par une phase dite " chaude ", inflammatoire évoluant en quelques semaines et parfois jusqu'à 6 mois. S'ensuit une phase, dite " froide ", qui s'étale jusqu'à la guérison de l'algodystrophie après 6 à 24 mois.

  • Phase chaude : elle s'étend sur plusieurs semaines à plusieurs mois et se caractérise par une douleur permanente, aggravée par l'effort. La mobilisation de l'articulation amplifie la douleur qui dépasse largement l'articulation atteinte. Au moindre contact, l'oedème inflammatoire est insoutenable. La peau est lisse, brillante et chaude, il y a hypersudation. Les signes inflammatoires sont nets aux mains, pieds, poignets, chevilles, genoux... Ils sont absents aux épaules et aux hanches ;
  • Phase froide : elle se déclenche quelques semaines après la phase chaude et est totalement inconstante. Le membre est froid, sa peau est pâle et lisse, l'oedème inflammatoire régresse puis disparaît, les poils tombent et les ongles deviennent friables.

Cependant, l'algodystrophie peut ne présenter que l'une de ces phase ou bien les alterner... Il y a en fait autant de formes d'algodystrophies que de personnes qui en souffrent. Les adultes sont les plus touchés mais cette maladie peut aussi affecter les jeunes et les seniors.

Des causes mystérieuses

Malgré les progrès de la médecine, les causes réelles sont encore inconnues. Différentes hypothèses ont été avancées parmi lesquelles un dérèglement du système nerveux sympathique (normalement chargé de nos activités inconscientes, telles que respiration, digestion et battements de coeur), la présence d'un terrain anxio-dépressif (mais les études récentes tendant à prouver qu'il s'agit là plus d'une conséquence que d'une cause de la maladie) ou des facteurs génétiques intervenant sur le fonctionnement de certains neurones... 
On a cependant identifié l'influence des traumatismes en tant que facteurs déclenchants. Ainsi, dans 60 % des cas, on trouve des origines variables allant de la simple entorse, à la luxation en passant par la tumeur cérébrale. L'intensité du traumatisme n'est absolument pas liée au déclenchement de la maladie. Un choc minime, souvent passé inaperçu, peut très bien être en cause. Par ailleurs, il n'y a aucune règle concernant le délai d'apparition des symptômes, de quasi-immédiat à plusieurs mois... Il y a deux fois plus d'atteintes des membres inférieurs que des membres supérieurs.

Une prise en charge physique et médicamenteuse

Neuf fois sur 10, le pronostic est favorable avec guérison totale dans les 6 à 24 mois. Mais cette guérison intervient encore souvent de manière spontanée... De nombreux traitements ont été proposés, mais très peu ont démontré une efficacité incontestable dans des études de bonne qualité. Le traitement associe le repos, la kinésithérapie adaptée et la prescription de médicaments. 

Le repos est indiqué en phase chaude. Tant que persistent les douleurs, il est indispensable de limiter les contacts. En revanche, l'immobilisation stricte est proscrite car elle aggrave les signes. Pour sa part, la rééducation préserve la mobilité articulaire et soulage la douleur. Au cours de la phase froide, la kinésithérapie lutte également contre le raidissement articulaire. 
Certains traitements freinant la vitesse de renouvellement des os, comme les bisphosphonates, pourraient avoir un effet supérieur aux placebos. D'autres traitements capables de limiter la douleur, tels que les perfusions de kétamine (anesthésiant), sont sans doute plus efficaces. Mais leur efficacité n'est que temporaire et s'accompagne d'effets indésirables importants. 
 Cependant, ces deux types de traitement n'ont pas encore d'indication officielle. La place de la stimulation de la moelle épinière par des électrodes est également en cours d'évaluation. Beaucoup de remèdes " anciens ", en apparence efficaces, peuvent ne fonctionner que par un effet placebo, mais ne sont peut-être pas à délaisser pour autant dans tous les cas. Il faut rappeler qu'au moins les trois quarts de ces tableaux douloureux guérissent spontanément en moins d'un an " 

La prévention, qui repose sur l'apport en vitamine C pour les sujets carencés (notamment avant un geste chirurgical), sur la précision du geste chirurgical évitant de léser accidentellement les nerfs, et sur l'absence de compressions nerveuses pendant ou après celles-ci (plâtres trop serrés notamment).